Philip Winthrop et Madeleine Usher se sont fiancés à l'Université. Mais, lorsque Philip arrive chez la jeune fille, il est aussitôt refoulé par le vieux serviteur, Bristol, qui lui apprend que Madeleine est malade et qu'il est impossible de la voir. Devant son insistance, Roderick, le dernier descendant mâle de la longue lignée des Usher, paraît. Il explique que sa soeur Catherine et lui-même sont atteints d'un étrange mal qui doit bientôt s'éteindre avec eux, que leur fin est imminente. Il demande à Philip de fuir au plus vite. Philip a entrevu Catherine qui parut heureuse de le revoir. Il insiste pour passer la nuit au château. C'est alors que les plus étranges phénomènes commencent à se produire : les murs craquent, les objets bougent. Philip échappe de justesse à deux attentats flagrants. Madeleine meurt ; elle est mise par son frère dans un cercueil scellé, dans la crypte où reposent tous les défunts de la famille. Philip apprend alors par Bristol que la jeune fille était épileptique et que son frère l'avait enterrée vivante, par amour, pour que le sang maudit des Usher se tarisse à tout jamais. Mais Madeleine parvient a sortir de son cercueil ; Philip la suit, mais, en pleine crise de folie, elle cherche à l'étrangler. En fait, c'est son propre frère qu'elle étranglera. Pendant la lutte, un violent orage met le feu à la vieille demeure qui s'écroule en flammes sur les cadavres de Roderick et de Madeleine. Il ne restera plus à Philip qu'à fuir cet endroit maudit.